Είναι μια κληρονομούμενη νόσος, που εκθέτει τον πάσχοντα στον κίνδυνο να αναπτύξει καρκίνο και γι’ αυτό πρέπει να αντιμετωπίζεται χειρουργικά, με την συμπλήρωση των 20 ετών.

Η επέμβαση που πρέπει να γίνει, είναι η ολική εκτομή του παχέος εντέρου, με αφαίρεση και του βλεννογόνου του πρωκτικού σωλήνα και η αναστόμωση ενός σάκου που σχηματίζεται από λεπτό έντερο(νεολύκηθος) με τον πρωκτό.

Τα προβλήματα που αντιμετωπίζει ο ασθενής μετά από αυτή την επέμβαση, έχουν να κάνουν κυρίως με το μεγάλο αριθμό των κενώσεων και την ακράτεια. Ωστόσο, είναι η μόνη επέμβαση που μηδενίζει, σχεδόν, την πιθανότητα ανάπτυξης καρκίνου του παχέος εντέρου.

Έχει μεγάλη σημασία ο έλεγχος και άλλων συστημάτων των ασθενών αυτών, γιατί μπορεί να αναπτυχθεί και αλλού καρκίνος. Έχει σημασία η αντιμετώπιση αυτών των ανθρώπων από εξειδικευμένο, σε αυτές τις παθήσεις, γαστρεντερολόγο, χειρουργό και γενετιστή.